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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。
检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。
然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。
据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。
机场“掌灯人”，辛苦了！******
春运期间
全国各地机场航班大幅增加
一架架飞机平安起落的背后
离不开助航灯光机务员的帮助
这些机场“掌灯人”日复一日
在夜色中保障助航灯光
默默守护着旅客安全
每天穿梭于140个足球场大小的区域
保障1300多套灯具正常运行
夜幕降临
太原武宿国际机场跑道的尽头
助航灯光机务员乔昱翛(xiāo)
正带着徒弟维修跑道的指示灯
一架架飞机从他们头顶滑过
这巨大的轰鸣声
已经与他相伴十多年
在机场约99万平方米的停机坪和跑道上
共分布着1300多套灯具
乔昱翛和他的同事们
每天都要不停穿梭在这片
大小相当于140个标准足球场的区域内
保障每一只灯具正常运行
乔昱翛说，每一种助航灯光
都有其自己的作用
也跟民航和乘客的生命安全息息相关
“可能我们的一个细小差错
就会引起一个很大的灾难”
航班全部结束的深夜
是他们最繁忙的时刻
凌晨1点，塔台通知关灯
意味着一天的航班全部结束
这时，才是乔昱翛和同事们
最繁忙的时刻
正值一月一次的大检修
全组15个人
都要进入跑道全面检修灯光
从跑道的尽头开始
1300多套灯
几乎要挨个检查一遍
包括检查螺丝是否牢固
以及擦拭灯光透镜等
“我如果没有拧紧到位
松动的螺丝凸出来
就可能剐伤飞行器的轮胎
造成人员和设备的损伤”
乔昱翛解释
到了凌晨4点多
跑道上的气温降到零下10℃左右
所有的灯光全部检查完毕
再过一小时
新一天的航班又将开始起降
乔昱翛说
“干了这么多年
看着每一架飞机平安起落
每一名旅客安全落地
都和我们的付出有一份联系
就感到特别自豪
虽然我们干的只是一个小活儿
但完成的却是很大的一个使命”
为机场“掌灯人”点赞！
▌本文来源：央视新闻微信公众号(ID：cctvnewscenter)
制片人/王兴栋 主编/马玮璐
总台记者/韩逾昊 王钢 康晓宇
编辑/张宁 校对/高少卓
©央视新闻
(央视新闻微信公众号)
（文图：赵筱尘 巫邓炎） [责编：天天中] 阅读剩余全文（）  视觉焦点
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